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Syndrome de Dravet

Le Syndrome de Dravet est une forme sévère et très rare d’épilepsie. Les premières crises épileptiques se manifestent pendant la première année de vie chez un enfant sans antécédents et apparemment en bonne santé.

En Suisse, on estime que 200 à 350 personnes sont atteintes du Syndrome de Dravet.

A partir de la 2e année de vie, le développement ralentit. Il s’agit souvent d‘un retard du langage, initialement. D’autres symptômes peuvent s’ajouter progressivement au tableau clinique, comme l’ataxie (trouble de l’équilibre et de la coordination), des troubles de la perception, des infections chroniques, des problèmes orthopédiques, des troubles de l’attention, un comportement oppositionnel et des traits autistiques. Le pronostic concernant le développement cognitif (mental, intellectuel) est variable.

Les crises d’épilepsie persistent tout au long de la vie d’une personne atteinte du Syndrome de Dravet. Les facteurs principaux déclenchant les crises épileptiques sont la fièvre, ou le changement de température (bain chaud ou froid) ou les infections. Des efforts physiques, une grosse fatigue, des émotions fortes (positives ou négatives), le bruit ou diverses stimulations visuelles peuvent également provoquer des crises.

Les enfants souffrent en règle générale de différents types de crises épileptiques. Des crises cloniques et tonico-cloniques en apparence généralisées, des crises myocloniques, des crises focales, des absences atypiques, des crises accompagnées de clignements des yeux ou d’une chute peuvent être observées. Le risque d’état de mal épileptique (crises prolongées, ou à répétition sans reprise de l’état conscience entre deux épisodes) persiste jusqu’à l’âge d’adulte.