dravet.ch Dravet Syndrom

Dravet Syndrom

Das Dravet Syndrom ist eine sehr seltene und schwere Epilepsieform. Bei zunächst gesunden Kindern treten innerhalb des ersten Lebensjahres die ersten epileptischen Anfälle auf.

Vom zweiten Lebensjahr an ist die Entwicklung typischerweise verlangsamt. Besonders betroffen ist die Sprache. Andere Symptome wie Ataxie (Gangunsicherheit), Gleichgewichtsprobleme, Wahrnehmungsstörungen, chronische Infekte, orthopädische Probleme und Verhaltensauffälligkeiten wie Aufmerksamkeitsstörungen, oppositionelles Verhalten und autistische Züge können hinzukommen. Die Prognose hinsichtlich der kognitiven (geistigen) Entwicklung ist unterschiedlich.

Die zahlreichen Anfallsarten dauern bei Dravet Betroffenen ein Leben lang an. Beim Dravet Syndrom ist der häufigste Anfallsauslöser Fieber bzw. Temperaturveränderungen (warmes oder kühles Bad) oder ein Infekt. Auch körperliche Anstrengung, Übermüdung, Aufregung (das können auch positive Aufregungen sein), Lärm oder visuelle Reize können Anfälle herbeiführen.

Die Kinder haben in der Regel verschiedene Anfallsformen: Generalisierte klonische und tonisch-klonische Anfälle, myoklonische Anfälle, komplex fokale Anfälle, atypische Absencen, Anfälle mit Blinzeln und Sturzanfälle. Bis ins Erwachsenenalter besteht die Gefahr, dass sich ein Status Epilepticus entwickelt.

In der Schweiz sind schätzungsweise ca. 200-350 Personen betroffen.