dravet.ch Dravet Syndrom Anfallsarten

Anfallsformen

Gruppierung der epileptischen Anfälle

Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) unterscheidet zwei Gruppen epileptischer Anfälle: fokale Anfälle, bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde stattfindet, und generalisierte Anfälle, bei denen das gesamte Gehirn von Beginn weg einbezogen ist. Daneben gibt es epileptische Anfälle, die man nicht wirklich einordnen kann bzw. die zu keiner der unten beschriebenen Anfallsformen passen.

Fokale Anfälle

Dabei handelt es sich um entweder einfach fokale Anfälle (das Bewusstsein ist erhalten), komplex fokale Anfälle (mit Bewusstseinsstörung) 
oder fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen (die gesamte Gehirnrinde betreffend). Fokale Anfälle werden durch eine nicht normale elektrische Aktivität in einem bestimmten Gebiet der Gehirnrinde ausgelöst. Im EEG finden sich dementsprechend örtlich umschriebene epileptiforme Entladungen.

Generalisierte Anfälle

Dazu gehören Absencen, myoklonische Anfälle, klonische Anfälle, tonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle sowie atonische (astatische) Anfälle. Generalisierte Anfälle sind Ausdruck einer nicht normalen elektrischen Aktivität in der gesamten Gehirnrinde. Im EEG zeigen sich deshalb auch über allen Hirnregionen gleichzeitig epileptiforme Entladungen. Bei einem generalisierten Anfall ist der Patient in der Regel deutlich bewusstseinsgetrübt oder bewusstlos. Generalisierte Anfälle können mit oder ohne Muskelzuckungen einhergehen.

Bei Personen mit Dravet Syndrom treten multiple Anfallsformen auf: Konvulsive Anfälle (convulsive seizures) sind während des ganzen Lebens präsent, werden aber deutlich weniger. Unter diesem Begriff werden generalisierte tonisch-klonische (GTCS) oder generalisierte klonische Anfälle (GCS) sowie alternierend unilaterale (einseitige) klonische Anfälle zusammengefasst. Sehr häufig treten myoklonische Anfälle, atypische Absencen und einfach fokale oder komplex fokale Anfälle (mit oder ohne sekundäre Generalisierung) auf. Seltener sind tonische Anfälle oder andere Anfallsformen, die alle auch in der folgenden Liste aufgeführt sind.

Die verschiedenen Anfallsformen

Absence

Sie ist ein „kleiner“, kurzer epileptischer Anfall ohne „Krampfen“.

Typische Absence

Dies ist eine plötzlich beginnende und endende Bewusstseinspause, die einige Sekunden bis zu einer halben Minute lang andauert. Der Blick ist starr und leer, die Gesichtszüge sind ausdruckslos. Die Person hält in der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nimmt diese nach Beendigung der Absence wieder auf. Gewöhnlich reagiert die Person nicht auf Ansprache und hat meist die Augen etwas nach oben gedreht, die Lider halb geschlossen. Für die Zeit des Anfalls besteht eine Erinnerungslücke.

Atypische Absence

Der Unterschied zu einer typischen Absence liegt in der Dauer (30 bis 60 Sekunden, manchmal sogar noch länger). Die atypische Absence ist durch ausgeprägtere Begleiterscheinungen als die typische Absence gekennzeichnet. Beginn und Ende treten nicht so abrupt auf. Das Bewusstsein ist oft nur getrübt und eine verminderte Reaktion auf Ansprache bleibt erhalten, allerdings reagiert die Person sehr verlangsamt. Begleiterscheinungen können sein: ein kaum sichtbares Zucken im Gesicht, z.B. leichtes Lidflattern, oder Zuckungen der Mundwinkel. Ein besonderes Kennzeichen der atypischen Absence ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis schliesslich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser gefährliche Zustand wird Status Epilepticus (in diesem Falle Absence-Status) genannt.

Absence mit speziellen Symptomen

Meist fallen ausser der Bewusstseinspause bei einer Absence noch andere Erscheinungen auf. Man spricht in diesem Fall von einer ausgestalteten oder komplexen Absence. 
Es gibt folgende Unterscheidungen:

Reklinative Absence: Kopf und Oberkörper werden zeitlupenartig langsam, meist steif, manchmal ruckend nach hinten geneigt ("Sterngucker"). Der Blick bleibt dabei starr nach vorn gerichtet oder die Augen drehen langsam nach oben.
Myoklonische Absence: Während der Absence treten Muskelzuckungen (Myoklonien) auf, im Gesicht (z.B. rhythmisches Zucken der Augenbrauen) oder auch im Bereich der Schultern/Arme.
Absence mit Automatismen: Es treten gleichförmig ablaufende Bewegungsfolgen (Automatismen) auf wie Schmatzen, Schlucken, Kauen, Lecken oder Nesteln und Zupfen mit den Händen.
Blinzelabsence: Die Person blinzelt verstärkt und hat teilweise auch Lidflattern.
Tonische Absence:Der ganze Körper oder auch nur einzelne Körperteile versteifen sich leicht. Bei den Absencen mit tonischer Komponente kommt es während der Bewusstseinspause zu einer Anspannung der Körpermuskulatur. Es ist möglich, dass der Kopf nach hinten gezogen wird, wobei der Blick dann nach oben gerichtet ist (Sternguckerzeichen).
Versive Absence: Die Person wendet den Kopf und die Augen zu einer Seite.
Absence mit Tonusverlust: Der Körper verliert für einen kurzen Moment jegliche Körperspannung. Dies kann zu Stürzen führen.
Vegetative Absence: Die Pupillen erweitern sich, der Körper errötet, erblasst oder es kommt zu Einnässen.

Atonischer Anfall

Beim atonischen Anfall kommt es zu einer plötzlichen Verminderung der Haltemuskulatur des Körpers mit Absacken des Kopfes und Herabsinken des Unterkiefers, Einknicken des Körpers und der Beine, Absinken von Gliedmassen oder zum Tonusverlust aller Haltemuskeln mit Insichzusammensacken. Milde Formen stellen Kopfnicken und Einknicken in den Beinen dar. Der plötzliche Verlust des Haltetonus in Kopf und Rumpf kann auch zu Verletzungen durch Gegenstände führen, die beim Sturz im Wege sind, besonders das Gesicht ist dann Verletzungen ausgesetzt. Auch ein kurzer Bewusstseinsverlust ist möglich, die Personen stehen jedoch meist sofort wieder auf. Im Falle länger dauernder atonischer Anfälle kann das Zusammensacken nach und nach vor sich gehen oder es kommt zum sofortigen Fall auf den Boden und einem Andauern der Atonie, während der die Betroffenen stumm und bewegungslos daliegen (akinetischer Anfall). Der Atonie kann eine Myoklonie des Körpers vorangehen.

Aura

Das Wort kommt aus dem Griechischen und bedeutet soviel wie "Lufthauch". Als Aura werden Sinneswahrnehmungen bezeichnet, die der Betroffene selbst bemerkt und auch beschreiben kann. Die Aura leitet oft Anfälle mit Bewusstseinsverlust ein und wird deshalb auch Vorgefühl genannt. Während einer Aura ist das Bewusstsein noch da. Die Auren sind individuell sehr unterschiedlich, für den Einzelnen aber charakteristisch. Es kann sich dabei handeln um:

-ein "aufsteigendes" Gefühl in Bauch, Brust, Rücken, Beinen
-ein Kribbeln im Arm oder Bein
-Sehen von Licht- oder Farberscheinungen
-Perspektivveränderungen, Gesichtsfeldeinschränkungen
-Hören von Musik, Stimmen, Geräuschen
-Halluzination von Szenen, Imaginationen
-Zeitlupenempfindung, "Käseglockengefühl"
-Geruchs- und Geschmacksempfindungen
-Fremdheit von Bekanntem, scheinbare Vertrautheit oder Wiedererkennen von unbekannten Dingen oder Situationen (Déja-vu)
-Stimmungsveränderungen mit Glücks- oder Angstempfinden.

Fokaler Anfall

Mit der Bezeichnung „einfach fokal“ wird ein Anfall beschrieben, der von einem eng umschriebenen Hirngebiet ausgeht. Der/die Betroffene ist bei Bewusstsein und erlebt den Anfall in seiner ganzen Ausprägung mit. Er kann hinterher beschreiben, was er erlebt hat.
Bei den einfach fokalen Anfällen kann es zu örtlich umschriebenen Muskelzuckungen kommen, zum Beispiel in einer Gesichtshälfte oder in einer Hand. Diese Muskelzuckungen können sich in benachbarte Gebiete der gleichen Körperseite ausbreiten. Weiterhin gibt es einfach fokale Anfälle mit vielfältigen Sinneswahrnehmungen. Manche Betroffene haben ungewöhnliche Empfindungen in einem Körperteil, sehen Licht- und/oder Farberscheinungen oder Bilder, oder die Gegenstände ihrer Umgebung werden als zu gross oder zu klein gesehen. Wiederum andere Patienten hören Musik, Stimmen oder Geräusche. Oft berichten Betroffene auch von angenehmen oder unangenehmen Geruchs- oder Geschmacksempfindungen. Schliesslich gibt es noch Betroffene, denen im Anfall schwindlig wird.
Viele der von den Betroffenen wahrgenommenen Empfindungen lassen sich nicht in Worte fassen und werden von ihnen als "komisches Gefühl" bezeichnet. Oft handelt es sich um Empfindungen, die im Oberbauch auftreten, von dort nach oben steigen und angstgetönt sein können. Andere Betroffene geben Herzklopfen und Druckgefühl auf der Brust an, oft wird auch von Angst und innerer Unruhe berichtet.

Generalisierter tonisch-klonischer Anfall (GTCS)

Die häufigsten generalisierten Anfälle sind die generalisierten tonisch-klonischen Anfälle, auch als Grand-Mal-Anfälle bezeichnet. 
Der GTCS beginnt mit einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, manchmal ist dieser verbunden mit einem gepressten Schrei, dem Initialschrei. Bei aufrechter Körperhaltung kommt es zu einem Sturz, wobei sich der Patient verletzen kann. In der tonischen Phase versteifen sich sämtliche Gliedmassen sowie die Gesichts-, Hals- und Rumpfmuskulatur. Die Phase hält ca.10 bis 30 Sekunden an. Manchmal ist die tonische Phase aber auch so kurz, dass man sie nicht wahrnimmt. In der folgenden klonischen Phase treten generalisierte symmetrische Zuckungen auf, die besonders an Kopf, Armen und Beinen sichtbar sind. Oft kommt es zu schaumigem Speichel, der im Falle eines Zungenbisses blutig verfärbt ist. Die Gesichtsfarbe ist anfangs blass, später leicht bis stark bläulich verfärbt (Cyanose).

Komplex fokaler Anfall

Bei den komplex fokalen Anfällen ist das Bewusstsein verändert, wobei die Bewusstseinsstörung von einer leichten Benommenheit bis zur Bewusstlosigkeit reichen kann. Manche Betroffene wirken während des Anfalls auffallend benommen, ratlos, umdämmert, verwirrt. Gegen eine Störung von aussen wehren sie sich, und sie können dann sogar aggressiv werden. Die körperlichen Erscheinungsformen des komplex fokalen Anfalls sind vielgestaltig. Alle bei den einfach fokalen Anfällen genannten Zeichen können auch bei den komplex fokalen Anfällen in Verbindung mit der Bewusstseinsstörung auftreten. Besonders charakteristisch sind sogenannte Automatismen, d.h. automatisch ablaufende Bewegungsmuster.

Viele Anfälle sind gekennzeichnet durch ablaufende Bewegungsfolgen (Automatismen) wie Schmatzen, Schlucken, Kauen, Lecken, Kratzen oder Nesteln, Zupfen oder Streicheln über ein Kleidungsstück, mechanisches Öffnen und Schliessen der Hände, Strampeln, Scharren, tänzelnde Bewegungen. Einige Betroffene sprechen auch unverständlich (verbale Automatismen). Manche werden im Anfall umtriebig. Sie legen sich hin, stehen wieder auf, gehen umher (ambulatorische Automatismen). Der Gesichtsausdruck kann das Erleben von Angst, Furcht, Schmerz, aber auch von Glücksgefühl verraten (mimische Automatismen). Häufig aber ist die Mimik während eines komplex fokalen Anfalles auffallend starr und leer.

An den komplex fokalen Anfällen ist oft das vegetative Nervensystem beteiligt, erkennbar an Hautrötung bzw. Hautblässe, Auftreten einer Gänsehaut, Schweissausbruch und vor allem an einer vermehrten Speichelbildung. Nicht selten wird ein komplex fokaler Anfall von einem einfach fokalen Anfall eingeleitet. Ein komplex fokaler Anfall kann auch in einen generalisierten tonisch-klonischen Anfall (Grand-Mal-Anfall) übergehen.

Myoklonie

Myoklonien sind plötzlich auftretende, kurze Muskelzuckungen, welche die Person in der Regel bewusst miterlebt. Diese Zuckungen sind blitzartig, meist zusammenfallend mit ruckartigem Anheben und/oder Strecken der Arme und/oder Finger aber auch der Beine/Füsse oder des Kopfes. In der Hand gehaltene Gegenstände können dabei regelrecht fortgeschleudert werden. Myoklonien sind oft sehr heftig (schreckartig oder "wie ein elektrischer Schlag"), wodurch es auch zum Sturz kommen kann.

Reflex-Anfälle

Diese können als „generalisierte“ oder „fokale“, als „grosse“ oder „kleine“ Anfälle in Erscheinung treten. Die Krampfanfälle treten auf bei Kontakt mit speziellen auslösenden Faktoren wie flackerndem Licht oder anderen visuellen Eindrücken (z.B. Muster, Farben), intensivem Nachdenken, Grübeln, Lesen, sensiblen Affektionen (z.B. bestimmte Hautberührungen), Essen/Trinken, akustischen Eindrücken (z.B. bestimmte Musik oder Rhythmen) sowie schreckhaften Momenten. Wegen ihrer Häufigkeit haben die fotogenen Reflex-Anfälle die grösste Bedeutung.

Tonischer Anfall

Beim tonischen Anfall kommt es zu einer allgemeinen Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Anspannung der Beugemuskeln, kommt es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt oder emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Anspannung der Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt normalerweise bis zu 30 Sekunden. Tonische Anfälle treten bevorzugt aus dem Schlaf heraus auf. Im Schlaf haben sie häufig eine milde Form: kurzes Überstrecken des Kopfes, der sich dabei ins Kopfkissen drückt, verbunden mit einem kurzen Öffnen der Augen. Diese kurzen Anfälle aus dem Schlaf heraus können leicht übersehen werden. Wenn die tonische Verkrampfung der Brust- und Bauchmuskulatur zu einem gepressten Schrei führt, werden Eltern oder Beobachter auf die Anfälle aufmerksam. Die Betroffenen werden oft kurz wach, schlafen dann aber schnell wieder weiter. Treten tonische Anfälle im Wachzustand beim Gehen oder Stehen auf, können sie zu schweren abrupten Stürzen mit grosser Verletzungsgefahr führen.


Status Epilepticus

Es handelt sich hierbei um einen aussergewöhnlich lange andauernden epileptischen Anfall oder eine Serie von Anfällen, bei denen es zwischenzeitlich nicht zu einer Erholung kommt. Ein Status Epilepticus kann grundsätzlich bei allen Arten von epileptischen Anfällen auftreten. Es gibt Status Epileptici mit und ohne motorische Anfällen und solche mit und ohne Bewusstseinsverlust. Ein „konvulsiver“ (krampfender) oder motorischer Status ist lebensbedrohlich und muss sofort konsequent behandelt werden. Ein „nonkonvulsiver“ (nicht krampfender) Status Epilepticus ist ein länger als eine halbe Stunde anhaltender Anfall ohne deutliche motorische Zeichen. In der Regel liegt eine Bewusstseinsstörung vor, die von einer leichten Konzentrations- und Orientierungsstörung bis zu einem antriebsarmen, verlangsamten Zustand verminderter Reaktionsfähigkeit und Verwirrung reichen kann. Die Betroffenen sind dabei in der Lage automatische Handlungen auszuführen ohne sich aber dessen bewusst zu sein oder sich hinterher daran erinnern zu können. Beim Dravet Syndrom besteht besonders in den ersten Lebensjahren eine ausgeprägte Neigung zum konvulsiven Status Epilepticus.

Unilaterale Anfälle (Halbseitenanfälle/Hemi-Grand-Mal-Anfall)

Sie sind den generalisierten tonisch-klonischen (GTCS) oder generalisierten klonischen Anfällen (GCS) ähnlich, ausser dass nur eine Körperhälfte betroffen ist. Manchmal bleibt das Bewusstsein auch leicht erhalten.

 

Weitere Fachbegriffe

Postiktale Phase

Die Phase nach dem Anfall: Die tiefe Bewusstlosigkeit während eines Anfalls geht gleitend in einen tiefen Nachschlaf über, der bei einigen Personen nur sehr kurz anhält, bei anderen aber einige Stunden andauern kann. Personen, bei denen der Nachschlaf nur sehr kurz ist oder ganz fehlt, sind häufig verwirrt und zeigen eine Bewegungsunruhe, Verkennen von Ort und Personen sowie den Drang, ziellos davon zu laufen.

Toddsche Lähmung

ist eine vorübergehende Lähmungserscheinung. Nach den Anfällen (postiktal) kann es vorkommen, dass Körperteile, die vorher gekrampft haben, vorübergehend kurzzeitig gelähmt sind.

 

Autoren: ASDS
Verfasser: Dr. med. G. Krämer, Epiklinik Zürich

Letzte Änderung:  06.12.2017 00:07

Quellen:
epi info (Sammelordner), diverse Faltblätter, Herausgeber: Schweizerisches Epilepsie-Zentrum, 

http://www.epilepsie-informationen.de/Anfallsformen.htm
https://de.wikipedia.org/wiki/Epilepsie
http://www.ilae.org/Visitors/Centre/ctf/documents/GermanfullarticleBergetal2010.pdf